得進行性肌營養不良假肥大型最長可活多久

2022-01-01 06:19:23 字數 3243 閱讀 8757

1樓:大貓貓咪

進行性肌營養不良症是一組原發於肌肉組織的遺傳性變性疾病,臨床上主要表現為進行性加重的肌肉萎縮和無力,目前此病在人群中有一定比例。進行性肌營養不良是一種遺傳性家族性疾病,存有先天性基因缺陷,大多表現為隱性遺傳。此症的病理改變為:

肌纖維受損變性,肌核增多,並向**移行,肌漿呈透明變性,此時患者尚能行走,但肢體運動已出現障礙,行走時易摔倒,呈「鴨步」狀,到後期肌纖維萎縮,結締組織明顯增生,有大量脂肪侵潤(假肥大現象)。此時患者大多已癱瘓在床,**就有些晚了. 進行性肌營養不良症的型別有七八種之多,除假肥大型外,其它各種型別較少見。

假肥大型又分為重症性和良性。重症假肥大型肌營養不良症是肌營養不良症中最常見的一型。本病呈連鎖隱性遺傳.

患兒大都為男孩,女孩罕見。起病多在4歲以前,病變主要是首先侵及骨盆帶肌、肩胛帶肌以及四肢近端的肌群,常有腓腸肌、三角肌,肱三頭肌等假肥大現象,病情進展迅速,預後不良,多在10歲左右,最長大多數患兒最終臥床不起,併發痙攣、褥瘡、肺炎而在 20 歲前死亡。 bmd (良性假肥大性肌營養不良症)患者的臨床症狀一般較輕,可存活到成年以後。

2樓:本濡貝清卓

進行性肌營養不良(假肥大興)是一種由位於x染色體上隱性致病基因控制的一種遺傳病。患兒由於肌肉萎縮,無力而導致行走困難,患病後期雙側腓腸肌呈假性肥大(肌組織被結締組織代替)。患兒多於4~5歲發病,二十歲以前死亡。

3樓:匿名使用者

這個疾病很嚴重,所以預防更關鍵孕前需要做好攜帶者篩查,科學備孕,病情嚴重程度不一樣,生命長短也不一樣

4樓:陽光正好吧

這個是x連鎖隱性遺傳,可以通過孕前攜帶者篩查評估後代患病風險

5樓:匿名使用者

進行性肌營養不良症患者,不同型別患者,他們的預後是不同的。譬如,d型肌營養不良症患者,大多數患者伴有心肌損害,約30%的患兒有不同程度的智力障礙。患兒一般12歲左右不能行走,需要坐輪椅,最後因呼吸肌萎縮而出現呼吸變淺、咳嗽無力,肺容量明顯下降,心律失常和心功能不全。

多數患兒在20-30歲左右的時候,因呼吸道感染、心力衰竭而死亡。而b型肌營養不良症患者,進展速度緩慢,病情較輕,12歲以後仍然能夠行走,心臟很少受累,智力正常,存活期長,接近於正常生命年限。面肩肱型肌營養不良症患者,病情進展緩慢,逐漸累及軀幹和骨盆帶肌肉,大約20%的患者需要坐輪椅,生命年限接近於正常。

肢帶型肌營養不良症患者,10-20歲左右起病,病情緩慢進展,平均起病後20年左右喪失勞動能力。e-d型患者5-15歲左右緩慢起病,智力正常,心臟傳導功能障礙,表現為心動過速、暈厥、房顫、心臟擴大,心肌明顯損害,病情進展緩慢,患者常因心臟病而致死。另外,眼肌型以及遠端型患者,病情進展緩慢,年限接近於正常壽命。

得進行性肌營養不良假肥大型最長可活多久

6樓:匿名使用者

心態很重要. 有樂觀的心態 往往都能戰勝病魔!

不樂觀反而會加重疾病!

7樓:匿名使用者

進行性肌營養不良(假肥大興)是一種由位於x染色體上隱性致病基因控制的一種遺傳病。患兒由於肌肉萎縮,無力而導致行走困難,患病後期雙側腓腸肌呈假性肥大(肌組織被結締組織代替)。患兒多於4~5歲發病,二十歲以前死亡。

進行性肌營養不良能活多少年

8樓:匿名使用者

肌營養不良是一種遺傳性疾病。主要表現,肌肉無力肌肉萎縮,運動障礙,這個在**上目前沒有啥特效的方法,可以**。一般採用對症**和支援**。

建議平時注意功能鍛鍊。可以對患者關節進行被動性運動鍛鍊身體各關節的。平時注意飲食均衡注意隨訪觀察發現有啥異常不適的症狀或者併發症,及時就診。

9樓:流連水雲間

能活多久這個問題答案不是唯一的,與患者的體質和心態、病情都有關係,另外科學有效的**也是關鍵因素之一。

進行性肌營養不良症是一組遺傳性骨骼肌變性疾病,病理上以骨骼肌纖維變性、壞死為主要特點,臨床上以緩慢進行性發展的肌肉萎縮、肌無力為主要表現,部分型別還可累及心臟、骨骼系統。肌營養不良的病程一般是進行性加重的,但疾病進展的速度快慢不一。

10樓:桐閒華

duchenne 肌營養不良又稱假肥大型肌營養不良、杜氏肌營養不良,為x連鎖隱性遺傳的疾病。年發病率約為每3500個活產男嬰中有1個。致病基因dmd位於xp21,男性發病,女性為致病基因攜帶者。

dmd患兒一般3~5歲出現肌無力症狀,病情進行性加重,大約12歲左右失去獨立行走能力,20歲左右由於肌無力、呼吸衰竭而死亡。becker肌營養不良也是由dmd基因缺陷所導致的,臨床症狀出現較duchenne 肌營養不良晚,進展相對慢,18歲後都還能獨立行走,多可存活至成年40~50歲甚至更長壽命。

11樓:匿名使用者

中醫學認為進行性肌營養不良以骨骼肌的無力,萎縮為其主要特徵,同時具有起病隱匿,病情呈進行性緩慢發展的特點,應當歸屬於中醫學痿證範疇:痿證當分虛實。虛痿者,內傷諸損不足,病程長久治不癒,肌肉瘦萎縮無力,肌營養不良症以虛痿的表現為多。

而實痿一般起病較急,病情較短,不超過三個月,往往還伴有萎軟肢體疼痛、拘攣、麻木等症狀。兩者鑑別,肌營養不良症應當歸屬於虛痿。

工具/原料

健絡除痿湯

方法/步驟

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鑑於本病病情呈進行性加重,致殘率高,因此早期**,制病情發展,可提高生存質量,特別是家族中有類似病史的,更要引起注意,及早檢查診斷。

2/4患兒在嬰兒期起即有運動發育遲緩的跡象,但臨床症狀往往在3~6歲時方始明顯,並逐漸加重。肌肉無力從軀幹和四肢近端開始,下肢重於上肢。

3/4患兒先有奔跑和上樓梯困難,容易跌倒,進而脊柱前凸,走路搖擺,猶如鴨步。自仰臥起立時,由於腹、髖、股部無力,患兒先須轉身俯臥,然後以雙手支撐足背、膝部等處順次攀扶,方能直立。

4/4約90%病例開始呈現腓腸肌假性肥大,即體積增大而肌力不加。6歲以後軟弱的深度和廣度進一步發展,並漸伴有萎縮和攣縮。舉臂無力,並因肌肉不能固定肩胛骨內緣,使後者聳起如翼狀,稱為「翼狀肩胛」。

脊旁肌萎縮逐漸產生側凸、後凸。20歲以前均已不能行走;肋間肌萎縮導致呼吸困難

注意事項

1、在精神方面,為進行性肌營養不良患者創造乙個良好的環境,保持合理的期望,避免過度保護。

2、進行性肌營養不良飲食宜高蛋白,富含維生素、鈣、鋅、瘦肉、雞蛋、魚、蝦仁、動物肝臟、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黃花菜等可適當多食,少吃或忌食過辣、過鹹、生冷等不宜消化和有刺激性食品。

3、進行性肌營養不良飲食有節,不要過胖。

12樓:coma丶

這個要看是什麼型別的。

進行性肌營養不良要注意哪些飲食

1 堅持體育鍛煉,自我按摩以增加活動,促進血液迴圈,防止肌肉萎縮,但應適bai度,不可過勞。2 保持環境清潔安靜,注意防潮和防寒,積極預防和 呼吸道感染等併發症。3 肌營養不良患du者飲食宜清淡 營養豐富,忌食或少食油膩厚味過熱 傷津耗液及損傷脾胃之品,可多食魚類 蛋類 雞肉 瘦豬肉等,但不可太過,...

肌營養不良或杜氏肌營養不良應該怎樣緩解

肌營養不良是一種遺傳代謝性的肌肉疾病,在神經系統疾病當中屬於比較少見的種類,目前還沒有能夠確定有效的 方法,僅可以使用藥物來延緩疾病進展,推遲患者殘疾的時間。目前常用的藥物有三磷酸腺苷 維生素e 復合維生素b 地塞公尺松 維生素c 葡萄糖 艾地苯醌,這一類藥物的主要作用是改善代謝,增加線粒體的能量 ...

肌營養不良的治療方法有哪些呢,肌營養不良能治療好嗎?

肌營養不良症是一種免疫系統紊亂引起的疾病,小兒發病比較多,如果不及時冶療肌營養不良症,會導致患者癱瘓。肌營養不良症的方法 1.物理及按摩 可以防止關節攣縮,改善假肥大型患兒區域性血液迴圈。2.外科 假肥大型早期可考慮做脊柱側彎矯形術和跟腱鬆解術,以延長其肢體活動時間。3.基本替代 可提高肌營養不良症...