結節性硬化是什麼,什麼是結節性硬化?

2022-03-30 10:43:49 字數 5326 閱讀 2183

1樓:三流詩人秋芋明

結節性硬化症是一種常染色體顯性遺傳的神經**綜合症,為遺傳性疾病。根據受累部位的不同,有不同的臨床表現,典型的表現主要為面部的皮脂腺瘤、癲癇發作、智慧型減退等,一般在兒童期發病,並且男性兒童多於女性。

具體表現包括以下:

第一、**損害。主要為口鼻三角區皮脂腺瘤,對稱蝶形分布,呈淡紅色或紅褐色,為針尖至蠶豆大小的堅硬蠟樣丘疹,按之稍褪色。

第二、還包括甲床下的纖維瘤,以及身上的一些色素減退斑。神經系統損害包括癲癇、智慧型減退,一般進行性加重,眼部也會有症狀。一半的患者會出現視網膜膠質瘤的情況,同時還可能會伴有腎臟病變、心臟病變、肺部病變、骨骼病變等。

2樓:閒時踏花

結節性硬化症是一種常染色體顯性遺傳的神經**綜合症。

3樓:

這個是可以**的結節性硬化病變為中樞神經系統的膠質結節、**皮脂腺瘤及其他臟器腫瘤。主要症狀為面部淡紅色呈蝶狀分布的皮脂腺瘤,癲癇發作,智力缺陷。

4樓:萌七夕

結節性硬化病變為中樞神經系統的膠質結節、**皮脂腺瘤及其他臟器腫瘤。主要症狀為面部淡紅色呈蝶狀分布的皮脂腺瘤,癲癇發作,智力缺陷。目前尚缺乏有效手段**,也無法準確**疾病的病程和嚴重程度,但經過嚴密的監測和適當的**,壽命不受影響。

5樓:效果寶貝

結節性硬化症由基因突變引起,致病基因主要為tsc1和tsc2基因突變,80%患者都在此基因位點找到突變位點。結節硬化症屬神經**症候群,可累及全身多個系統,最常見症狀為**改變。90%結節硬化患者出現癲癇發作,除失神發作外,幾乎所有發作型別都可出現,且結節硬化患者癲癇發作約1/3在一歲內,若不盡早控制,可對孩子智力和運動造成影響。

結節硬化確診後須盡早**控制癲癇發作。

6樓:小兒科燒擲

結節性硬化是一種遺傳性疾病。在人體內多個器官會出現一種硬化的表現主要累及大腦,**、心、肝、腎,還有肺這些器官,出現一些結節樣改變或者腫瘤樣改變,就叫做結節性硬化。最主要的是會引起對大腦的結節性硬化改變,會引起病人的癲癇發作。

癲癇發作就會出現比如病人意識喪失、四肢抽搐這些症狀。其他器官的一些結節如果比較輕微的話,有時候不會表現出症狀,所以一般很多病人都是因為出現癲癇了,到醫院一檢查就發現是這個疾病。

7樓:

結節性硬化症是一種常染色體顯性遺傳疾病,極少部分也可散發,是以中樞神經系統和各種非神經組織錯構瘤及良性腫瘤性病變為特點,主要包括大腦、**、心臟、肝臟、腎臟、肺臟等器官。結節性硬化臨床症狀輕微,常在五歲以前發病,青春期或者成年後也有發病的,患者一般以癲癇為主訴就醫,通常都會有智力障礙,典型表現是頭面部血管纖維瘤、癲癇發作和智力發育障礙為主的三聯徵,但是同時出現率比較少見。

什麼是結節性硬化?

8樓:一條街鎢呂

結節性硬化是一種遺傳性疾病。在人體內多個器官會出現一種硬化的表現主要累及大腦,**、心、肝、腎,還有肺這些器官,出現一些結節樣改變或者腫瘤樣改變,就叫做結節性硬化。最主要的是會引起對大腦的結節性硬化改變,會引起病人的癲癇發作。

癲癇發作就會出現比如病人意識喪失、四肢抽搐這些症狀。其他器官的一些結節如果比較輕微的話,有時候不會表現出症狀,所以一般很多病人都是因為出現癲癇了,到醫院一檢查就發現是這個疾病。

9樓:與會者問筆

結節性硬化症是一種常染色體顯性遺傳疾病,極少部分也可散發,是以中樞神經系統和各種非神經組織錯構瘤及良性腫瘤性病變為特點,主要包括大腦、**、心臟、肝臟、腎臟、肺臟等器官。結節性硬化臨床症狀輕微,常在五歲以前發病,青春期或者成年後也有發病的,患者一般以癲癇為主訴就醫,通常都會有智力障礙,典型表現是頭面部血管纖維瘤、癲癇發作和智力發育障礙為主的三聯徵,但是同時出現率比較少見。

結節性硬化是什麼病?

10樓:

結節性硬化症是一種遺傳病,是常染色體顯性遺傳病,這類患者往往表現為進行性的智力下降,有的會有癲癇發作,有的在面部或者是腰部有典型的結節出現。這類患者癲癇發作的時候,可以針對性地口服一些抗癲癇的藥物進行**,但是一般會有進行性的智力減退,五歲以後會很明顯一些,可以看出智力越來越跟不上同齡人的智力。這種疾病很難徹底**,因為是遺傳病,是基因出了問題,所以說平時的**就是一些針對性的對症**。

結節性硬化是什麼引起的?

11樓:ccc菜辣椒

結節性硬化病的**是呈常染色體顯性遺傳,有遺傳異質性,是由於座位的基因突變所導致。顯性遺傳,多數為散發病例,這個也沒有什麼好的**方法。最常見的是**損害,呈粉紅色或淡棕紅色丘疹,按之可退色,質地較硬,呈蝶形分布於鼻翼兩側。

偶爾面部可見散在小結。

12樓:匿名使用者

中醫學認為結節性硬化症發生的原因有:先天因素(胎中受驚,元陰不足)、血滯心竅以及驚風之後,是發病的主要原因。由於人體神經組織布遍全身,導致病人在不同的器官出現結節或腫瘤。

這種腫瘤的生物學行為為良性,且對放療和化療不靈敏,所以不用放化療。

採用「消結通三湯」****結節性硬化。主要是運用中藥活血化瘀,可以改善全血微迴圈,使腦部供氧、供血得到改善

13樓:憶舊

結節性硬化是一種神經**的遺傳性疾病,主要的臨床特點為患者在面部三角區出現皮脂腺瘤,顏色為淡紅色,像蠶豆大小或針尖樣大小,隨著年齡增長而增大。部分患者在軀幹和四肢,會出現不規則的色素脫失斑,病情嚴重時患者會出現癲癇發作、智慧型減退、偏癱,伴有脊柱和手指的畸形。

輔助檢查:頭部ct或核磁共振、腦電圖、腦積液檢查、腹部彩超、心電圖、胸部x線或ct。本病**以對症**為主,例如感染患者可以抗感染**;癲癇發作的患者,應給予抗癲癇藥物**;如果有腦脊液梗阻的患者,採取外科手術**。

14樓:冰臨雪月

結節性硬化病主要是先天性基因遺傳或是基因的突變。父母親其中之一罹患有結節性硬化病,其小孩 50%的機率會因遺傳罹病。目前,僅有 1/3 的結節性硬化病個案知道是由遺傳所致,另外 2/3 結節性硬化病患者則被認為是先天基因突變所造成,造成基因突變的原因仍是未知。

輕度結節性硬化病的患者可能會生出較重度結節性硬化病的小孩。事實上,有些人的病徵非常輕微以致於他們比較重度影響的小孩被診斷出結節性硬化病後,才發現他們也有結節性硬化病。 tsc1 與 tsc2 基因皆可抑制身體腫瘤的生長。

當這兩個基因其中之一有缺陷時,腫瘤就不會被抑制,導致結節性硬化病。這些基因在早期胎兒腦部及**的發育上,扮演重要的角色。因此,**的病變是診斷此病的最重要指標,包括有指甲旁纖維瘤、臉部血管纖維瘤、白色斑等。

15樓:硬臭老點兒

結節性硬化症是一種染色體顯性遺傳的神經**綜合症,多由外胚葉組織的器官,發育異常,可出現腦**周圍神經等多器官受累,患者會表現為面部皮脂腺瘤,癲癇發作和智慧型減退,而且男性要多於女性,引起結節性硬化症,主要的發病原因就是由於遺傳所引起的,遺傳的方式是為常染色體顯性遺傳,家族性病例約佔1/3,所以在出生時患兒就會攜帶這種新突變的基因。

16樓:匿名使用者

結節性硬化症大多和遺傳有關,只要孩子智力正常,沒有精神症狀就是萬幸的,這個也沒有什麼好的**方法。是一種常染色體顯性遺傳的神經**症候群,也有散發病例,

17樓:

結節性硬化症屬於遺傳性的**病,通常是常染色體顯性遺傳導致的。主要表現是面部的血管纖維瘤、癲癇,還有智力的發育遲鈍。通常有四種特徵性的損害,首先是面部的血管纖維瘤,多數分布在鼻唇溝或者是鼻部兩側,一般是散在發生的,顏色可以是淡黃或者淡紅色,伴有毛細血管擴張性的小丘疹。

還有甲周纖維瘤,甲周出現顏色比較鮮紅、光滑、堅韌的類似瘢痕的東西。

18樓:匿名使用者

結節性硬化,它是一種遺傳性的,以及發小的情況來看,多是由於先天性結節硬化所造成的癲癇的情況,這也是這類病的主要症狀之一。平時要注意合理的飲食,全面營養,定期做好複查,通常情況下這類病在**上非常的困難,雖然說從症狀上有所改善,但是非常難**。

19樓:好吃慧

多發性硬化症是最常見的一種中樞神經脫髓鞘疾病。多發病於青、中年,女性較男性多見。可能與遺傳、環境等因素有關。

首發症狀大多數為乙個或多個肢體無力。併發症如類風濕症候群、乾燥症候群、重症肌無力等。男性很少見。

結節性硬化有什麼徵兆?

20樓:思念浪漫的歌

結節性硬化症的症狀有以下幾個方面的表現:第一,**損害。特徵性症狀是口鼻三角區**血管瘤,對稱蝶形分布,呈淡紅色或紅褐色,為針尖至蠶豆大小的堅硬蠟樣丘疹,90%在4歲以前就可出現。

第二,神經系統損害。可出現癲癇、智慧型減退,少數患者有顱壓增高、神經系統陽性體徵等。第三,眼部症狀。

50%患者有視網膜和視神經膠質瘤。第四,骨骼病變。有骨質硬化及囊性變、多指畸形。

第五,內臟損害。腎臟血管肌脂瘤和囊腫最為常見。

21樓:春天來了

結節性硬化是一種常見染色體顯性遺傳的神經**症候群,可出現腦,**,周圍神經,腎等多器官受累

22樓:rs小點

得了結節性硬化症**的症狀首先是面部的出現血管纖維瘤,很多在鼻唇溝或者是鼻部兩側,一般是散在發生的,顏色可以是淡黃或者淡紅色,伴有毛細血管擴張性的小丘疹。還有甲周纖維瘤,甲周出現顏色比較鮮紅、光滑、堅韌的類似瘢痕的東西。其他的還有鮫魚皮樣的斑塊或者葉狀的脫色斑。

通常**是以對症**為主,比如有瘙癢感,可以外塗藥膏,但是沒有特殊的**

23樓:

1、神經系統損害

(1)癲癇發作

癲癇發作是主要症狀,可自嬰兒痙攣症開始,頻繁發作者多有性格改變或精神發育遲滯。

(2)智慧型減退

多逐漸加重,常伴有情緒不穩、行為幼稚、易衝動和思維紊亂等精神症狀,智慧型減退者幾乎都有癲癇發作,且癲癇發作的年齡越小,越易出現精神症狀。

2、**損害

(1)色素脫失斑

是最早的**改變,出生時即存在。

(2)皮脂腺瘤

即血管纖維瘤,主要分布在鼻唇溝、頰部和頰部,呈粉紅色或淡棕色。

(3)鯊革樣斑

10歲以後的患兒在腰骶部可見鯊革樣斑,呈肉樣顏色。

3、眼部損害

部分患者可見視網膜和視神經膠質瘤。

4、骨骼損害

骨質硬化及囊性變,多指(趾)畸形。

5、內臟損害

腎臟血管肌脂瘤和囊腫最常見;其次為肺淋巴管平滑肌脂瘤、心臟橫紋肌瘤和甲狀腺癌等。

併發症本病常侵犯多個臟器及組織,任何器官或組織幾乎均可受累,可出現心力衰竭、腎功能衰竭、呼吸衰竭、癲癇持續狀態等併發症。

24樓:北京唐仁堂

大多呈常染色體顯性遺傳。多在10歲前起病,神經膠質增生性硬化結節多發生於大腦皮層

什麼是結節性硬化,結節性硬化是什麼?

結節性硬化症 tuberous sclerosis 又稱結節性腦硬化 bourneville病。本病可歸類於神經 症候群 亦稱斑痣性錯構瘤病 是源於外胚層的器官發育異常所致,病變累及神經系統 和眼,也可累及中胚層 內胚層器官如心 肺 骨 腎和胃腸等。臨床以面部皮脂腺瘤 癲癇發作及智慧型減退為特徵。結...

什麼是結節性硬化?結節性硬化性

結節性硬化症 tsc 又稱bourneville病,是一種常染色體顯性遺傳的神經 症候群,也有散發病例,多由外胚葉組織的器官發育異常,可出現腦 周圍神經 腎等多器官受累,臨床特徵是面部皮脂腺瘤 癲癇發作和智慧型減退。結節性硬化症屬於遺傳性疾病,一般是常染色體顯性遺傳,主要引起神經和 的改變,所以也叫...

結節性硬化症屬於重大疾病嗎,什麼是結節性硬化症?

結節性硬化症屬於重大疾病,而且這個屬於特重大疾病,一般情況下階級性計畫證都屬於遺傳性疾病。結節性硬化症是一種常染色體顯性遺傳的神經 症候群,多數是由外胚液組織的器官出現異常,出現顱腦 周圍神經 腎臟等多器官受累。臨床的主要特徵是面部的皮脂腺瘤 癲癇發作和智慧型減退。本病的發病的原因主要是因為基因遺傳...